心血管临床病例研讨会：弥补临床实践与指南的鸿沟

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Submitted by longhorn on Thu, 2010-01-21 17:48

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目前，心血管疾病诊治指南不断出台和更新，但由于不同地区、不同级别的医院心血管诊疗技术发展的不平衡性以及临床医生面临的医学信息传播的不对称使得医生的临床决策可能大相径庭，出于以上考虑，卫生部海峡两岸医药卫生交流协会成立了心血管专业委员会，并于2009年12月12日~13日举办了首届GAP-CCBC心血管临床危重症疑难病例研讨会，举办GAP研讨会的初衷就是促进不同地区心血管同道的交流学习和临床工作经验的分享，弥补临床实践和指南之间的鸿沟。

1. PCI治疗三支病变成功，三天后三支血管均发生支架内血栓：“氯吡格雷抵抗”惹祸端

病例报告者：	唐熠达（阜外心血管病医院心内科）
讨论专家：	杨跃进（阜外心血管病医院）
	袁晋青（阜外心血管病医院）
	丁予安（台湾国立阳明大学医学院）

“随着研究的深入，抗血小板药物将像抗生素一样，一旦在实验室中观察到抵抗，就必须改变治疗方案，使治疗更加个体化。”

——杨跃进

病历摘要

男性，45岁。因“右冠状动脉100%闭塞、前降支100%闭塞、回旋支90%闭塞”入院，由于患者拒绝冠状动脉旁路移植术，遂进行冠状动脉介入治疗（PCI），2次手术共置入6枚支架。术后常规治疗，其中应用阿司匹林 300 mg+氯吡格雷75 mg；二次PCI术后均应用依诺肝素。

术后第三天患者发生持续性胸痛，系列检查后诊断为冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性广泛前壁心肌梗死，陈旧性前壁，下壁心肌梗死，KillipⅠ级；高血压病；高脂血症。冠状动脉造影发现前降支原支架内、回旋支原支架远段及右冠状动脉远段均有血栓，且前降支支架内血栓导致前降支100％闭塞。行光学相干断层扫描（OCT）检查，支架贴壁良好，遂应用球囊扩张和支架再次置入后造影显示血流良好。术中坚持肝素化治疗，另外加GPⅡb/Ⅲa受体拮抗剂替罗非班持续泵入48 h。患者坚持GPⅡb/Ⅲa受体拮抗剂替罗非班在术中及术后的应用；加用西洛他唑100 mg，Bid；将阿托伐他汀换为氟伐他汀；继续维持阿司匹林和氯吡格雷的应用。通过减肥、减轻胰岛素抵抗和积极控制血糖综合治疗。

讨论与点评

此例患者发生亚急性支架内血栓，OCT显示支架贴壁良好，考虑可能原因是氯吡格雷抵抗。

约25％患者对氯吡格雷抗血小板聚集效果呈无反应性或半反应性，即氯吡格雷抵抗。氯吡格雷抵抗的检测“金标准”方法为血小板聚集率检测，对该患者进行三次血栓弹力图检测结果表明，氯吡格雷抵抗确实存在（见表1）。

表1 患者三次手术后的血栓弹力图检测结果

丁予安教授指出：在台湾，针对此类高危患者，给予氯吡格雷负荷量600 mg；如发生氯吡格雷抵抗，不增加氯吡格雷剂量，而增加阿司匹林用量，还会增加其他类抗血小板药。杨跃进教授认为，由于氯吡格雷抵抗与遗传和变异、药物相互作用等因素相关，如果发生氯吡格雷抵抗，可能加用氯吡格雷剂量无效，但不能停用，而应该加用其他抗血小板药。袁晋青教授进一步指出：一旦发生氯吡格雷抵抗，首先应增加负荷量，其次增加维持量，最后加用或换用其他类抗血小板药。对于高危患者，氯吡格雷的负荷量应为600 mg，维持量为150 mg，发生抵抗可考虑加用西洛他唑。

2. 小药的大作用：在利多卡因和胺碘硐无效时，静推大剂量安定制服“交感风暴”

病例报告者：	周炳凤（合肥市第一人民医院心内科）
讨论专家：	杨跃进（阜外心血管病医院）
	郭继鸿（北京大学人民医院）

制服“交感风暴”，镇静剂“小材大用”！

病历摘要

男性，28岁。主因“反复短暂意识不清半小时”急诊入院。入院前半小时无明显诱因下反复神志不清，持续约30秒至3分钟。有时发作伴四肢抽搐、口吐白沫，急诊入院。有反复晕厥史半年，曾被诊断为癫痫。多次查心电图、动态心电图、心脏超声、胸片等，均未发现器质性心脏病的证据。

患者入院后即出现多次室速、室颤，多次予以电复律，效果不佳，给予利多卡因50～100 mg多次静推，达负荷剂量250 mg，且给予静脉3 mg/分维持，室早无减少，不久又出现室速、室颤发作，除颤成功。更换胺碘硐150 mg多次静推，2 mg静脉维持，但室早、室颤仍频发，多次电复律，恢复窦律后数分钟又再一次出现室速、室颤，且发作间歇精神高度紧张、交感神经过度兴奋，在入院期间共发生26次室速、室颤，诊断“交感风暴”。在使用利多卡因、胺碘硐无效，患者处于极度恐惧情况下使用了大剂量安定，在10小时内共使用了220 mg，患者室早消失，控制了室颤的发作。

讨论与点评

2006年ACC/AHA/ESC发布的《室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南》将“交感风暴”定义为24小时内自发2次或2次以上的室速或室颤，并需要紧急治疗的临床症候群，但不同的研究定义不同。其发生的根本原因是交感神经过度兴奋。一些“交感风暴”可有促发因素，如心肌梗死、电解质代谢紊乱和心力衰竭。但有57%～87%的患者无明确的促发因素。

郭继鸿教授指出：循环中儿茶酚胺和自主神经张力的变化会影响抗心律失常药物的疗效。当发生“交感风暴”时，交感神经亢进可完全逆转Ⅰ类、Ⅲ类抗心律失常药物的电生理作用，使在稳定状态时有明显抗室性心律失常作用的心律平、胺碘酮等的药效明显下降，甚至无效。这种情况在反复电转复、反复室颤复发的病例中十分明显。

杨跃进院长进一步指出：2006年《室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南》及大量的临床资料证明，治疗交感风暴的唯一有效的方法是应用静脉β受体阻滞剂，抑制交感神经活性，并可与苯二氮类镇静药物合用。在Ⅰ、Ⅲ类抗心律失常药物或其他抗缺血治疗反应不佳甚至无效时，应用静脉β受体阻滞剂能产生起死回生的作用。但是在临床实践中容易忽视镇静剂的应用，应用镇静剂抢救恶性心律失常在基层医院有一定价值。

3. 不明原因的假性室壁瘤

病例报告者：	谢启应（中南大学湘雅医院）
讨论专家：	杨跃进（阜外心血管病医院）
	徐成斌（北京大学人民医院）
	柳茵（青海大学医学院附属医院）

假性室壁瘤的主要病因为心肌梗死、瓣膜置换术和外伤，查问病史很关键！

病历摘要

男性， 26岁。主诉“持续性左侧胸痛、气促1月”。查体：心间区吹风样2/6级收缩期杂音，余无异常。心脏超声显示心室腔大小正常，无节段性室壁运动异常，左室射血分数正常，心尖处假性室壁瘤形成，颈部约7 mm，破口以外左室壁未见明显变薄和运动异常，心包腔内见大量强回声。MRI显示心尖处假性室壁瘤形成（见图1）。随行Dor术修补假性室壁瘤，术中所见：缺口约6 mm，瘤体内无血栓，心包腔内见大量新鲜血栓，无心肌梗死后征象和感染表现。病理检查为大块血栓组织和大量肉芽组织增生。

图1 MRI显示心尖处假性室壁瘤

讨论与点评

假性室壁瘤多发生于心脏破裂后，破裂部位的心肌出血，在心包腔之间局限而形成血肿，血肿机化即形成假性室壁瘤。临床上表现为胸痛、心包填塞或死亡，心脏部分破裂并自发愈合很少见。

杨跃进院长指出：假性室壁瘤常见病因主要是心肌梗死、外科手术（如瓣膜置换术）、胸部外伤（开放式或闭合式），考虑该患者外伤的可能性较大，建议进一步追问病史。徐成斌教授指出不能排除结核病的可能性。柳茵教授提到了自发性心脏破裂少见原因有肿瘤，寄生虫病，还有待进一步实验室检查，明确病因。

4. 短期内消失的室壁瘤：应激性心肌病与急性心肌梗死鉴别有法 随访最重要

病例报告者：	王南晔（首都医科大学附属北京安贞医院）
讨论专家：	杨跃进（阜外心血管病医院）
	刘晓慧（首都医科大学附属北京安贞医院）
	徐亚伟（上海市第十人民医院）

大室壁瘤短期内恢复，应高度怀疑应激性心肌病！

病历摘要

男性，72岁，因打牌情绪激动突发胸闷、憋气4小时。既往高血压病史4年。入院查体未见明显异常。心电图：V1~V6导联QRS波呈rS型，Ⅰ、avL、V1~V6导联ST段抬高0.05~0.2 mV。心肌标志物：肌酸激酶732 U/L、肌酸激酶同工酶19.5 ng/ml、乳酸脱氢酶176 U/L 、肌钙蛋白I 1.46 ng/ml。超声心动图：节段性室壁运动异常，左心尖巨大室壁瘤（约57×38 mm），左室增大，左心功能减低（LVEF 37%）。入院诊断：急性广泛前壁心肌梗死。冠脉造影显示：前降支近中段节段性狭窄约50%；左主干、回旋支、右冠脉管腔无狭窄。住院期间，心肌酶始终无明显增高。入院第九天超声心动图显示，心功能恢复、室壁瘤消失。随访三月时心电图尚未恢复正常，无胸闷、胸痛发作。

讨论与点评

王南晔介绍，应激性心肌病于1990年由日本的Dote等首次报道，患者大多发病前遭受严重的精神或躯体刺激。主要特征：（1）突发胸痛或呼吸困难、心悸、晕厥；心电图多导联ST段明显抬高、T波倒置、QRS波群异常；轻度心肌酶升高；超声心动图示左室心尖部及中段呈气球样膨出，室壁运动明显减弱、消失或呈矛盾运动；左室射血分数明显减低；冠脉造影无明显冠脉狭窄；可复性心尖部球样扩张伴运动消失，预后良好。（2）女性多见，国内推测约1%的“急性心肌梗死”实为本病。（3）从解剖上看，左室心尖部无3层心肌环绕结构；从血供角度看，心尖部血供属于冠脉的终末部分，当发生血液供应障碍时容易首先受累，并且在过度扩张后心尖较易丧失弹性，呈球形改变；左室心尖部和心底部心肌内肾上腺素能受体密度和组织儿茶酚胺水平不同，因此心尖部会发生相对独特的球形改变（见图2）。

图2 应激性心肌病心尖球样改变

刘晓慧教授认为，入院时患者有典型胸闷症状、心电图ST段抬高、心肌酶升高，应高度怀疑急性心肌梗死，但冠脉造影未发现明显狭窄，不除外冠脉痉挛及造影剂已将血栓冲至血管末端的可能；然而，患者住院期间应激状态明显，血压、心率、血糖波动较大；心肌酶无明显增高；心功能短时间内迅速恢复、心尖室壁瘤消失，因此考虑与应激有关的心肌病变。

杨跃进教授总结，大室壁瘤短期内完全或几乎完全恢复是应激性心肌病最大的特点，而心肌梗死时室壁瘤恢复则在数月或一年以后。应激性心肌病急性期时，心肌酶谱升高不明显，心电图也不一定很典型，因此该患应激性心肌病诊断明确。徐亚伟教授补充认为，单从入院冠脉造影、心肌酶谱、超声心动图来鉴别应激性心肌病和急性心肌梗死是不全面的，因此应注重随访，尤其是超声心动图的演变。

5. 心肌淀粉样变：难治性心衰不能不说的秘密

病例报告者：	程中伟（北京协和医院）
讨论专家：	江志桓（台北荣民总医院）
	郭丽君（北京大学第三医院）
	陈红（北京大学人民医院）

多浆膜腔积液患者伴明显心力衰竭，如果双房都增大，不能除外心肌淀粉样变！

病历摘要

男性，58岁，以“活动时气短3年，双下肢浮肿伴夜间呼吸困难4个月”入院。患者3年前自觉活动时气短，有心绞痛样典型症状，1年后体检心电图示“心肌梗死”样表现，超声心动图示心肌肥厚。2009年4月行冠状动脉造影除外冠状动脉病变，超声示左室肥厚，LVEF为64%，予倍他乐克和氨氯地平药物治疗。1月后出现双下肢浮肿伴尿量减少，停用后症状减轻。此后多次出现心衰症状，胸腹CT显示多浆膜腔积液；予利尿剂治疗后浮肿消退，症状缓解，多浆膜腔积液基本消失；超声提示肥厚性心肌病不除外。既往高血压4年，近期停用降压药，血压110/70 mmHg。入院心脏超声示心肌明显肥厚，双房增大（左房：61×42 mm，右房：52×37 mm），可见毛玻璃样改变，E/A比值2.6；B型钠尿肽（BNP）显著升高（546 pg/ml）；心电图肢导联低电压及假性心肌梗死样表现。MRI也提示心肌钆显像延迟，此为心肌淀粉样变的特性表现，随后心肌活检结果得以证实（见图3）。全身骨γ扫描、骨髓涂片及骨髓活检等检查结果均阴性。

图3 心内膜心肌活检：刚果红染色阳性，符合淀粉样变

讨论与点评

郭丽君教授等认为，淀粉样病变在临床上较为少见，病变累及多个脏器。文献报道，淀粉样病变分为5型，其中老年性淀粉样病变通常只侵犯心脏。程中伟博士认为，患者58岁，虽然目前检查并未发现其他脏器病变，但仍不能确定是否属于老年性淀粉样变。该患心脏超声示E/A比值2.6，右心导管示肺毛细血管楔压明显升高，BNP显著升高，符合典型限制性舒张功能障碍的舒张性心衰。

临床上多浆膜腔积液多见于肿瘤、结缔组织病变及结核病。陈红教授指出，对于多浆膜腔积液患者伴有明显心力衰竭的患者，如果双房都增大，应该考虑心肌淀粉样变。对于患者心脏器质性病变程度与胸腹水出现并不一致的情况，程中伟博士认为，多浆膜腔积液可能是淀粉样病变及静水压升高所致的漏出液。

针对钙拮抗剂和β受体阻滞剂在心肌淀粉样病变中的应用，程中伟博士认为，钙拮抗剂属禁忌用药，β受体阻滞剂应慎用，应注意药物是否影响房室传导。江志桓教授建议，应用血管紧张素转换酶抑制剂可能更合适。

6. 内分泌异常所致心肌病：由特殊体貌引发的探索

病例报告者：	黎励文（广东省人民医院）
讨论专家：	徐成斌（北京大学人民医院）
	江志桓（台北荣民总医院）
	曾定尹（中国医科大学）

要注意系统性疾病的心脏表现！

病历摘要

男性，44岁，因“劳累性心悸、气促2月”入院。外院诊为扩张型心肌病，治疗效果欠佳。入院查体：血压115/61 mmHg，心率76次/分；双肺无啰音：心界左下扩大，心律齐，心尖部3/6级收缩期杂音。胸片：双肺纹理增多，心影扩大，呈主动脉型，以左室增大为主。心电图：左室肥厚并心肌缺血改变。心脏超声：左室收缩功能明显减退，重度二尖瓣反流，卵圆孔未闭。初步诊断：扩张型心肌病？瓣膜性心脏病？缺血性心脏病？先天性心脏病？

进一步发现，患者声音低沉，外貌体型较特殊。追问病史，10年前开始出现四肢粗大，鼻唇肥厚（见图4），且呈进行性加重。进一步检查发现，甲状腺功能、性激素水平、生长激素（GH）明显异常，GH高达28.922 ng/ml。垂体 MRI提示垂体大腺瘤囊变。PET显示垂体占位，局部葡萄糖代谢未见增高，考虑垂体瘤。综上，诊为垂体瘤所致肢端肥大症性心肌病。