（本文作者：南京医科大学附属常州第二人民医院 冯勇刚）
    恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的肿瘤, 按病理形态学特征可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,组织学可见淋巴细胞和(或) 组织细胞的肿瘤性增生。但该病有时会被误诊,现将我院误诊的1 例该病患者临床资料报告如下。

    1 　资料与方法
    患者女,62 岁,因“鼻塞20 d ,气促10 d , 加重2 h”于2008 年09 月入我院。问诊知该患者入院前1 个月曾因右腕关节疼痛,其所在社区医院予口服“三七胶囊”后出现鼻塞、气促症状。至某院查胸部X片示:双肺纹理增多。鼻窦CT 示:鼻甲肥厚,双侧上颌窦炎。予头孢类抗生素、甲硝唑静脉用药3 d ,无好转。
    在我院查体结果为:T 36. 8 ℃,HR 94 次/min ,R30 次/min ,血压130/90 mmHg ,双肺未闻及罗音,律齐;肝脾肋下未触及;X 线胸片未见异常改变;B 超示:肝、胆、胰及双肾未见异常。耳鼻咽喉科专科查体:鼻黏膜充血、肿胀;双侧下鼻甲肥大,咽充血,双侧扁桃体2 度肿大,会厌充血、肿胀,声门红。实验室检查:血白细胞7. 4 ×10*9/L ,中性粒细胞0. 67 ,淋巴细胞0. 21 ,单核细胞0. 11 ,红细胞4. 19 ×10*12/L ,血红蛋白134 g/L ,血小板379 ×10*9/L 。诊断: ①会厌炎、鼻窦炎; ②Ⅱ度呼吸困难; ③药物过敏可能。予吸氧(2L/min) ,抗生素、地塞米松静脉用药,口服开瑞坦,普米克令舒雾化吸入。考虑到患者有糖尿病史,内分泌科会诊监测、控制血糖。第2 天症状明显好转。

    但第3 天凌晨患者感胸闷、气促加重,头颈肿胀。查体: T 36. 8 ℃,额部正中半球形包块生成,5. 0 cm ×5. 0 cm 大小,质中,边缘清楚,不移动,无压痛。双侧腮腺肿胀明显,无压痛。口咽充血,悬雍垂肿胀、灰白色伪膜附着,会厌红肿。双侧大腿及小腿前外侧皮下散在多个 肿块,10 余枚,大小不一,大的约2. 0 cm ×1. 5 cm ,质中,不移动,无压痛,略高于皮肤,皮温、肤色无明显改变。予上述治疗方案治疗后无好转,午后胸闷、气促加重,唇微绀。查动脉血气(吸氧2 L/min) : PO2 6. 8 kPa 、PCO2 7. 2 kPa 。予气管切开对症处理后病情平稳。复查胸腹部CT 示:右侧胸膜增厚,直肠肠壁增厚,余未见异常。电子喉镜检查示:鼻咽部鼻中隔后缘肿物,会厌稍肿胀,双侧声带红肿、粗糙。额部肿块穿刺涂片示:大量小圆形 肿瘤细胞。全院会诊后考虑淋巴瘤或恶性肉芽肿可能性大。

    气管切开后48 h 内,双侧腮腺肿胀消退,扪及双侧下颌角淋巴结肿大、固定,2. 0 cm ×3. 0 cm 大;额部肿块稍消退,形成凹凸不平的数个小肿块。取额部、鼻中隔后缘肿块活检,病理报告示: (额部、鼻部活检组织) 恶性淋巴瘤。结合免疫组化结果考虑为T细胞性。鼻部组织伴有大片坏死组织,结合部位及免疫组化CD56( + ) ,考虑为结外NKPT 细胞淋巴瘤。免疫组化检查:LCA ( + + + ) 、CD45RO ( + + + ) 、CD43(+++ ) 、CD56 ( ++ + ) 、CD3 部分( + + ) 、CD20 ( - ) 、CD79a ( - ) 。遂转入肿瘤科化疗。

    2 　讨　论
    2. 1 　临床特点　淋巴瘤临床上多以进行性无痛性淋巴结肿大为表现, 可原发或为侵犯,而且以颈部淋巴结肿大所占比例较大。鼻腔非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma ,NHL) 是一组高度异质性的淋巴系统恶性肿瘤,往往为全身性分布的病变,因此临床表现十分复杂,病情进展也缺乏规律性。以无痛性淋巴结增大为主,结外病变可侵犯韦 氏咽环、胃肠道、骨髓、骨、肺、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸、卵巢、阴道、子宫等,分别表现为局部肿块、压迫症状、浸润或出血等。20 %～30 %的NHL 患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状。
    2. 2 　误诊原因　恶性淋巴瘤发病可表现1 个或多个部位发病,临床症状容易搞混而导致误诊,特别在病理切片不清容易诊断为炎症。NHL 在亚洲及南美洲较常见,既往将部分病例诊断为恶性肉芽肿,随着病理免疫组化的进展,最后确诊为鼻腔NHL。
    原发鼻腔NHL 可来源于NKPT 或B 淋巴瘤细胞,国内以NKPT 细胞为主,B 细胞少见,本例亦为T 淋巴细胞性。来源于NKPT 细胞的原发鼻腔NHL 是一种独立的病理亚型,在新的WHO 分类中称之为鼻和鼻型NKPT 细胞淋巴瘤,病例常首诊于耳鼻咽喉科,易误诊。据报道误诊率可高达64 %。误诊主要原因还是对本病临床认识不足及病检阳性率低。本例临床表现初期不为典型,以致误诊,其在外院胸部X片、鼻窦CT、耳鼻咽喉科专科查体的征现, 及我们同时给予激素治疗有效, 这是导致本例误诊的主要原因。首发于头颈部的结外型NHL 在临床症状上并无特殊表现,咽痛、鼻塞、咽异物感都是耳鼻咽喉科的常见症状,如果在体征上没有明显的溃疡、溃烂、伪膜覆盖等征象也通常被当作普通炎症保守 治疗。而且有些患者原本就有慢性咽炎、慢性鼻炎、鼻窦炎等疾病,它们引起的症状会成为一些掩盖本病的因素。住院期间曾建议患者尽早行活检,但被患者家属拒 绝,也是未能及时确诊原因之一。

    2. 3 　诊断　NHL 临床特征缺乏特异性,早期隐匿,呈无痛性生长的特点,易被忽视,早期诊断较难。常规临床上遇到单侧病变的患者一定要提高警惕,要想到耳鼻咽喉科常见疾病之 外的其他疾病。此类疾病表现多种多样,但首诊耳鼻喉科者不在少数,故应该首先引起专科医生的重视。但本病例有一个明显的特点,即所有的病变均为双侧对称或 者是正中额部,特别是比较少见的情况(如本例多处皮肤累及及皮下包块等) ,反而未引起足够重视。对于初诊患者,临床医师往往只考虑本专业或本系统疾病,缺乏对临床各学科知识的全面联系,思维局限。针吸活检虽然有时对诊断有参考 价值,但常常因取到的组织细胞太少或针头穿刺位置不恰当而无法提供足够准确的材料,不能作出正确诊断,应尽可能取组织活检。虽病变发于面中部,但有几点不 支持Stewart 型恶性肉芽肿病: ①有局部淋巴结肿大; ②局部破坏并不严重,有全身皮肤累及。Wegener 型恶性肉芽肿病最重要的组织病理学特点为坏死性肉芽肿性炎和血管炎, 临床表现和病理学变化的密切结合是明确诊断的前提, 特别是上呼吸道、肺脏和肾脏病理检查是关键。本病例未有累及肺脏和肾脏的病变。随着现代临床病理学和免疫组化的发展,现在认为Stewart 型恶性肉芽肿实质上是一种特殊类型的恶性淋巴瘤。目前认为中线性恶性肉芽肿是一种与中线黏膜相关的周围淋巴组织的恶性淋巴瘤。也有报道有人对以往的恶性肉 芽肿病理切片及蜡块复核,并免疫组化检查,多为T 细胞淋巴瘤。故可考虑临床上将恶性肉芽肿等名称废弃,以利NHL 的准确诊断和治疗。总之,本病例加深并提高了我们的临床认识。因此,对于未能取到明确病理学依据、治疗有效的少见病患者, 病情缓解期间仍应积极取病理活检明确诊断, 这对提高患者长期生存率有较大价值。

来源： CHKD期刊全文库《山东大学耳鼻喉眼学报》2009年第2期